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心脏横纹肌瘤,原发性心脏肿瘤

发布时间:2019-09-20 05:57编辑:医学科技浏览(146)

    原发性心脏肿瘤中有70%为良性肿瘤,且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔黏液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。黏液瘤最常见于左心房腔,约占心脏黏液瘤总数的75%左右,其次为右心房黏液瘤,占20%左右。肿瘤的预防是我们生活中最为重要的,任何人都需要学会如何正确的预防心脏肿瘤。原发性心脏肿瘤的并发症1、原发性心脏肿瘤主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷,类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快,最会终发生心力衰竭。2、头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足,病人休息或改变体位,可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。3、。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞。另外,约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状,这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对黏液瘤的变态反应有关。原发性心脏肿瘤预防措施1、原发性心脏肿瘤的诊断及治疗有了很大发展,但由于心脏肿瘤的发病率相对较低,多年来关于心脏恶性肿瘤多为个例报道,且诊断治疗方面各家意见不一。原发性心脏肿瘤临床少见,发病率0。002%~0。3%,其中25%为恶性肿瘤,原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄,多发生于成人,75%在49岁以下,婴幼儿不足10%。2、心脏肉瘤最常见,占全部心脏肿瘤的20%,占心脏恶性肿瘤的80%。心脏肉瘤分化很差,一般可分为梭形细胞肉瘤(黏液肉瘤、纤维肉瘤)、血管肉瘤和横纹肌肉瘤3种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性,其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道,如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。通过上面的介绍,我们知道原发性心脏肿瘤其实并没有什么有效的预防措施,但是原发性心脏肿瘤的并发症非常的明显,大家一定要引起重视。肿瘤疾病的预防我们的不可以忽视的,同时也要告诫大家一定要注意自己的身体健康,如果出现什么身体的不适,一定要到正规医院接受治疗,避免出现疾病的进一步恶化

    原发性心脏肿瘤病因不明,但其中约有70%为良性肿瘤,良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔粘液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。

    发病原因

    澳门金莎娱乐网址,发病原因 心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。 发病机制 肉眼检查可分为3型: 1.团块型 肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。 2.息肉型 肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起栓塞。 3.混合型 上述二型混和存在。肿瘤生长迅速,邻近组织往往受浸润。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和黏液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着,同时瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

    心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤,肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞,瘤体具有宽窄不一的瘤蒂,与房间隔卵圆窝部相联,少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性,但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向,这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点,手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

    此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。

    左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。 1.全身症状 由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降,甚至恶病质。左心房扩大,压迫食道,可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。 2.栓塞现象 左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环,使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同,故梗死范围差异极大,症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥,重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死,甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。 3.心脏表现 左房恶性黏液瘤生长迅速,由于瘤体大小、活动度不同,可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口,而出现隆隆样杂音,酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时,则只能在收缩期听到吹风样杂音,但这为数不多,而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高,随之出现肺淤血,S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状,常见胸痛,可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道,左房恶性黏液瘤发生局部浸润,通过血流或淋巴组织向远处转移,导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长,最后合并多脏器衰竭而死亡。 根据临床症状、体征结合二维超声心动图、食道超声心动图、磁共振及病理组织学等检查,诊断可确立。在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能: 1.突然或反复发生动脉栓塞,无其他原因可解释,尤其在窦性心律失常病人。 2.难以解释的发作性心慌、气短、咯血或晕厥,尤其体位变化诱发加重或减轻。 3.不明原因的心尖或心底部杂音,而无明确的风湿病史,若杂音随体位改变而变化的更有意义。 4.长期发热,血沉增快,类似感染性心内膜炎,而培养阴性或治疗无效。 5.内科治疗难于奏效,迅速恶化的顽固性心衰者。

    粘液瘤肉眼检查可分为三型:①团块型:肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜,偶或瘤体碎片脱落可引起体循环栓塞。②息肉型:肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起体肺循环栓塞。③混合型:上述二型混合存在。

    发病机制

    1.左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术,甚至有人认为应急诊手术,以免瘤体堵塞瓣口、远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。 2.非特异性症状如发热、血沉快、肺内啰音等,内科治疗仍不能控制时,不是手术禁忌证。如合并感染、心衰一时难以承受手术也应积极治疗,创造手术条件。

    镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和粘液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有纤维母细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着。如为粘液肉瘤则瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

    1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%,部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成,故认为是错构瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。

    1.血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。 2.抗心肌抗体效价增高。 1.心电图 无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。 2.X线检查 两肺野有不同程度的肺淤血,心界呈轻度至中度增大,酷似二尖瓣病变的表现。 3.心音图 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。 4.超声心动图 对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值,但不能确定肿瘤的性质。 M型超声心动图:可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。 二维超声心动图:可观察到瘤体的全貌,也可观察其切面,了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为左心房腔增大;在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变,在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室,在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚近食道超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大。因此,有取代术前心导管或心血管造影的趋势。 5.磁共振成像 肿瘤边缘不规则和伴有肌壁浸润。可获得与超声心动图同样的资料,更能达到准确的解剖定位。

    病理生理改变:主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤体阻塞二尖瓣瓣口,可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似二尖瓣狭窄的临床表现,如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤体阻塞三尖瓣瓣口,其临床表现类似三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、缩窄性心包炎和心肌炎症状。另外粘液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。

    2.病理 横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块,大小约5mm~2.5cm,无真正的肿瘤包膜,但属良性病变。90%的病例为多发性,少数为孤立性。组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”,由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。

    左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄、心房血栓和感染性心内膜炎等疾病进行鉴别。 1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别 左房恶性黏液瘤多无风湿热病史,症状与体征常突然出现或消失,发展迅速,症状与杂音随体位改变而改变,多数无开瓣音,但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”,并能在胸背部听到。 2.与左房血栓和感染性心内膜炎有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似,但IDE和食道超声心动图可作为鉴别。 此外还需与三尖瓣病变、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鉴别。

    主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷,类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快,最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足,病人休息或改变体位,可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞,另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状,这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

    3.病理生理 横纹肌瘤通常深入心肌组织中,突出于心腔内,引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞,从而影响左、右心室的功能。由于原发性肿块累及传导组织,可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。

    本病常合并短暂性脑缺血发作、心力衰竭、动脉栓塞、心律失常;晚期可并发多脏器衰竭等并发症。

    体征:大部分病人无二尖瓣面容,血压正常,右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿,严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

    心脏横纹肌瘤患者的临床表现,取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的常见征象是心脏杂音,易产生血流梗阻和心律失常。小的肿瘤一般无症状,较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流,出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常,包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。

    心脏听诊:心律规则,心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音,部分病人心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变,这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促,杂音部位较局限,杂音传导范围不广,第1音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时,肺动脉瓣区可听到喷射音,第2音亢进或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

    具体表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大,瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄、二尖瓣闭锁),主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄。心包积液,甚至猝死。非特异性的表现包括心脏增大,左室或右室衰竭以及双室衰竭,S3和S4奔马律,收缩期或舒张期杂音。有时合并细菌性心内膜炎,可发生动脉栓塞引起突然死亡。

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    在胎儿期如发生水肿或心律失常可通过二维超声心动图检查确立诊断。在新生儿或婴儿期如发生严重充血性心力衰竭或室性心动过速等,应高度怀疑这一疾病并通过超声、磁共振或计算机断层扫描等非侵入性影像技术进行检查。对于存在梗阻或心律失常病儿,行心导管检查能获得有关血流动力学或电生理资料。

    本病无有效预防措施。

    对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻症状,保护心室及瓣膜功能,防止损伤传导系统的损害,部分改善本病的预后。

    原发性心脏肿瘤的诊断及治疗有了很大发展,但由于心脏肿瘤的发病率相对较低,多年来关于心脏恶性肿瘤多为个例报道,且诊断治疗方面各家意见不一。原发性心脏肿瘤临床少见,发病率0.002%~0.3%,其中25%为恶性肿瘤,原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄,多发生于成人,75%在49岁以下,婴幼儿不足10%。心脏肉瘤最常见,占全部心脏肿瘤的20% ,占心脏恶性肿瘤的80% 。心脏肉瘤分化很差,一般可分为梭形细胞肉瘤(黏液肉瘤、纤维肉瘤)、血管肉瘤和横纹肌肉瘤3种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性,其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道,如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。

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    心音图 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

    主要心脏超声心动图和心导管检查。

    心电图 心电图无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现,心房颤动少见。

    心脏超声心动图:横纹肌瘤本质上是心肌内固体肿瘤,侵及心肌的许多区域,直径从几毫米到几厘米,虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性。大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻,但未见心包渗出的报道。

    心脏X线表现 酷似二尖瓣病变的表现,两肺野郁血,心界呈轻度到中度增大,主要表现为左心房和右心室扩大,食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

    与心脏黏液瘤、心肌纤维瘤、心脏血管瘤等疾病鉴别。

    超声心动图 超声心动图系非创伤性检查,对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值,其主要表现为①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声。③该异常回声随房室瓣开闭而改变,在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室,在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

    1.心脏黏液瘤 为心脏原发良性肿瘤中最常见者,80%发生于左心房,亦可见右心房、左心室等处。女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征作出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能作出初步判断。

    心血管造影 心腔内造影对心腔粘液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料,但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠,可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难,加之检查设备复杂,耗费较大,故心腔粘液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

    2.心肌纤维瘤 多在室间隔或心室壁呈单个发生。瘤体坚硬呈非包被团块,一般直径3~7cm。多数纤维瘤侵犯传导组织,患者多突然死于心律失常。患者不伴有结节性硬化(精神发育不全、惊厥、语言缺陷),可资鉴别。

    左心房粘液瘤首先需要与风湿性心脏病二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史,可呈现一过性昏厥病史,病程一般较短,病情进展较快,尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞,且无其他病因可查时,应高度怀疑左心房粘液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音,如杂音性质和强度随着体位改变而变化,也可作为鉴别诊断的参考依据。超声心动图检查更具有特殊诊断价值,为了术前得到明确诊断,避免不必要的手术探查,因而对风湿性瓣膜病变,术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房粘液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别,在某些病例中作选择性心腔内造影,可以显示瘤体大小、部位和活动情况,以资鉴别。

    3.心脏血管瘤 为罕见心脏肿瘤,表现为心脏结构受压或流出道阻塞所致症状。CT增强扫描或MRI可确定这种高度血管化肿瘤的诊断。

    同时,还需对心脏三种肿瘤进行鉴别诊断,这三种肿瘤分别为粘液瘤、脂肪瘤和横纹肌瘤,萁病理基础决定了超声表现有其各自的特征,利用这些特征可做为诊断和鉴别的依据。

    可发生充血性心力衰竭、动脉栓塞、细菌性心内膜炎等并发症。

    1、粘液瘤 多发生在左房,也可发生在右房和右室,但在左室内很少见。粘液瘤有明确的蒂附着于房间隔或房室壁上,蒂细而短,因此粘液瘤有脱落的危险。肿瘤活动度大,随心脏缩运动而有变形。多呈分叶状。

    2、脂肪瘤 与粘液瘤不同处是多发生在左室或左房,而且活动度较小有漂浮感,肿瘤边缘光滑,回声较强,没有分叶。

    3、横纹肌瘤 发生在室壁心肌内,肿瘤与正常心肌间有明确的界线。向心腔内弧形凸出。

    长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞,另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状,这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

    其中,心腔粘液瘤术后最常见的并发症为:

    ①心律紊乱和房室束传导阻滞:一般来说均为短暂性,通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率,必要时安置经静脉心内临时起搏,待恢复窦性节律后拔除起搏导线。

    ②体循环栓塞:常为瘤体碎片脱落所致,脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死,病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞,在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

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